上传时间:时间:2024-09-18 11:24:18
结节病是一种病因不明的系统性肉芽肿性疾病,是非干酪性肝肉芽肿最常见的病因之一。肺动脉高压、肺纤维化引起的呼吸衰竭以及因累及其他器官(包括心脏、神经和肝脏)而引起的并发症,是结节病患者死亡的主要原因。本文介绍了一例行肝活检确诊肝结节病的患者。
一般情况
主诉:发热38-40˚C、关节痛、肌痛及肝功能检查结果异常
既往史:曾有强迫症和恐慌症病史,并服用多种药物。依他普仑过敏史。无饮酒史、手术、输血、纹身或吸毒史。
家族病史:无肝病家族史。
体格检查:身高160cm,体重60kg,血压110/73mmHg,脉率75/min,血氧饱和度98%,体温37.0℃,神志清楚,眼结膜无黄疸及苍白,肝脏弹性好,质地坚硬,用三横指按压上腹部及右季肋部可触及,双足无水肿。
实验室检查
生化:血清血管紧张素转换酶(ACE)、可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)、肝酶和胆道酶水平升高,血清钙浓度在正常范围内,C反应蛋白(CRP)水平升高。
CT:纵隔淋巴结肿大和肝脾大面积肿大(图1A、B)。乙镓闪烁显像显示肝脏有明显吸收,纵隔、腹股沟和髂外淋巴结也有吸收(图1C-E)。

图1 CT扫描和镓-67闪烁显像结果
MRI:肝脾大面积肿大,伴有多个无增强的脾脏结节(图2A-D)。

图2 MRI检查结果
肝活检:观察到非干酪性肝肉芽肿和多核巨细胞。
诊断
肝结节病。
治疗经过
给予熊去氧胆酸(UDCA)600mg/d,由于治疗后患者出现腹泻,遂停止UDCA治疗,并给予泼尼松龙20g每日,治疗后患者症状、血清ACE、sIL-2R以及血清肝和胆道酶水平有所改善。治疗后3个月,CT扫描显示患者肝脾肿大有所改善,并且肝脏对镓的吸收减少。
病例讨论
在某些情况下,肝结节病、药物性肝损伤、恶性淋巴瘤、病毒性肝炎或其他肝病的鉴别诊断可能很困难。此外,肝结节病患者的治疗策略选择也很困难。在本病例中,在进行肝活检后,确诊为肝结节病,然后使用UDCA和/或泼尼松龙对患者进行治疗。
研究表明,肝活检显示12-90%的肝结节病患者有肝脏受累,尽管许多肝结节病患者无明显症状,但有些患者表现出如门脉高压和肝内胆汁淤积等症状。本病例患者出现各种症状,肝功能检查结果异常,因此进行了肝活检。确诊肝结节病后,给予泼尼松龙治疗,患者的主观症状和肝功能检查异常可能得到改善。
总之,对于肝功能检查结果不明的异常病例,应怀疑患有肝结节病,因此应测量血清ACE水平。对于症状和炎症较严重的患者,需要进行肝活检来诊断肝结节病。然而,需要更大样本量的病例和长期随访数据来充分证实这一发现。
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